从10岁起,身体的额头、手掌、脚背、上肢、大腿内侧及指甲缝、舌部等部位,就会无缘无故自发性出血[ChuXue]。不过,持续数分钟后自行停止,不留任何破损或痕迹。一位13岁女孩[NvHai]子就患上了这种“怪病”,吓坏了身边的所有人。
日前,一位患有罕见的“血汗[XueHan]症”的女孩[NvHai],经苏大附一院血液科王兆钺教授治愈后,又经随访一年来表明,“血汗[XueHan]症”的女孩[NvHai]至今未再发作,并恢复了正常的生活与学习。最近,相关论文已在中华血液学杂志与美国临床皮肤科杂志发表。
血汗[XueHan]只发生在白天
据王兆钺回忆,这一罕见病例是他在2009年年底收治的。“当时孩子的病症比较明显,一天要出好几次血,蛮吓人的。不过,每次出血[ChuXue]量很少,只有几毫升,孩子身体也很健康,发育也和其他孩子一样正常。”
通过询问,王兆钺得知,这个13岁女孩[NvHai]来自武汉,母亲是当地的一位公务员,父亲出国。从10岁时,女孩[NvHai]就开始出现这一病症。据女孩[NvHai]称,第一次出现病症的时候,好像是舌头上出血[ChuXue],接着身体其他部位,如额头、手掌、脚背、上肢、大腿内侧及指甲缝也开始出现出血[ChuXue]这一病症,颜色鲜红。入院后,医护人员发现,小女孩[NvHai]属于皮肤黏膜表面自发性出血[ChuXue],每天约2-6次,最多达10次以上。不过,持续数分钟后,出血[ChuXue]便会自行停止,不留任何破损或痕迹,而且,在室内温度较高或紧张时易诱发,睡眠时从未出现。
发病源自血管神经失调
经血液与病理检查后,王兆钺发现,小女孩[NvHai]的止血功能[GongNen]正常,汗腺结构正常,汗腺内也无任何血液残余,其“血汗[XueHan]”不是血液与汗液的混合,而是与汗液样的组织液混合。王兆钺教授认为,小女孩[NvHai]有植物神经功能[GongNen]失调以及血管舒缩与渗透性异常,血管交感神经功能[GongNen]失调是发病的一个重要原因,调节交感神经功能[GongNen]将有助于治疗。令人惊奇的是,在运用β-受体阻滞剂心得安治疗2天后,小女孩[NvHai]的血汗[XueHan]症状即明显减少,并在数日内完全消失,之后,又经一年随访未再发作。
据王兆钺介绍,血汗[XueHan]症是一种极为罕见与奇怪的疾病。自有史记载以来,全世界至今仅有80例,其实在18世纪前,有60例左右的文字记载,18世纪到现在,一共只有20例左右的记载。一直以来,血汗[XueHan]症的病因不清,也无有效的治疗方法。不过,由于这种病并不影响身体健康,很多患者随着年龄增大,交感神经功能[GongNen]转好,可能就慢慢自愈了。(薛马义 王馨荣 文/摄)