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"怪病"只传男不传女 遗传使一个家族20余人致盲
2009-04-30
  多年来,70岁的王大爷一直忐忑不安:他的家族里很多成员莫名其妙地出现视力下降、濒临失明的状况,而他的子孙们也因为这个“怪病”在学习、就业,甚至择偶方面深受影响。4月16日记者获悉,笼罩在这个家族的“怪病”疑云终于被沈阳解放军463医院的眼科专家解开,原来,一家人患的是家族遗传的先天性白内障。   据解放军463医院眼科主任范忠义介绍,王大爷家住铁岭,是范主任多年前的患者。13年前,他领着刚刚12岁的失明的大儿子来到沈阳,范忠义为孩子实施了白内障切除手术,术后孩子重见光明。次年,王大爷又领着小儿子来沈,他的眼病与哥哥一模一样,通过手术重见光明。几年后,王大爷又相继领着父亲及弟弟赶到四六三医院,他们全是先天性白内障!   最近,王大爷又抱着2岁的孙子来了,结果仍是同样的病!范主任发现,这个家族里王大爷直系子孙中有近10人患病,他的兄弟及其各自家庭里也同样有不少人患病,更奇怪的是,患者清一色为男性。据不完全统计,目前这个家族里已有20多人患病。“从医几十年,从未见过如此庞大‘阵容’的白内障遗传家族,患病人数之多实属罕见!”身为国内白内障治疗领域的资深专家,范忠义对王家的白内障患者进行了基因检测,分析其遗传方式。   “从初步的检测结果看,王家人可能属于显性遗传,传男不传女。”王主任说,目前以人类的医学还无法进行基因治疗,但是基因检测和分析有利于对疾病的控制及遗传指导。同时,这个家族一旦出现男性婴儿,应在1-2岁左右接受眼科手术治疗,确保视力不受损害。   本报高级记者 唐葵阳   见习记者 左微
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